RADİKAL GAZETESİ - 21 Mayıs 2007
En büyük yaşam kaynakları mavi ışık

Dokuz yaşındaki Eric Martin Crigler-Najjar Sendrom'lu diğer çocuklar gibi, yoğun ışığın altında günde 10, 12 saat geçirmek zorunda. Hastalığın dünyada bilinen vaka sayısı 110.

Nadir görülen Crigler-Najjar Sendromu'na sahip çocuklar, ağır sarılık riskinden mavi ışıkla korunuyor. Özel ışık altında en az 10 saat şart...

AP - EAST EARL - Pensilvanya'nın Lancester kasabasında birçok evden garip bir mavi ışık sızıyor. Çocuk karyolalarının içinden gelen yüksek yoğunluklu mavi elektrik ışınları karyoladaki paslanmaz çelik tenteden çocuğun çıplak bedenine düşüyor. Amish ve Mennonite'lerin oturduğu kasabadaki mavi ışık, çocuklarda görülen, nadir bir hastalık işareti: Crigler-Najjar Sendromu.
Çocuklarda, bir genetik bozukluk nedeniyle, 'bilirubin' adlı yüksek dozlu toksini karaciğerde parçalayan enzim eksik. Bu maddenin vücutta birikmesiyle çocuklar ağır bir sarılığa yakalanıyor, hastalık tedavi edilmezse beyin hasarı ve ölümle sonuçlanıyor. Bilirubin sadece mavi ışınların dalga boyuyla kontrol edilebiliyor, seviyesi sürekli kontrol ediliyor, değişiklikler takip ediliyor. Strazburg'daki Morton's Clinic for Special Children, Crigler-Najjar Sendromu'yla yakından ilgileniyor.
Crigler'li çocukların hayatı kan testleri, gözlem ve ışıklarla geçiyor. Aileler için en zoru kış gecelerinde soğuktan ağlayan çocuklarının yardımına bir battaniyeyle koşamamak. Hastalığın dünyada bilinen 110 vakasından 20'si Pensilvanya'daki Amish ve Mennonite'lerde görülmüş. Hastalığa uzun vadede tek çare ise karaciğer nakli.

Hürriyet 15 Haziran 2007 Cuma
'Mavi Işık' Kübra'ya Karaciğer Nakledildi


Resmi büyütmek için tıklayın Crigler-najjar Sendromu Olduğu İçin Günde 12 Saat "Mavi Işık" Tedavisiyle Yaşayabilen 2 Yaşındaki Kübra Esen'e, Daha Önce Nakil İçin Başvurduğu Özel Bir Hastaneye, Kadavradan Uygun Karaciğer Gelmesi Üzerine Önceki Gece Karaciğer Nakli Yapıldı.


Crigler-Najjar Sendromu olduğu için günde 12 saat "mavi ışık" tedavisiyle yaşayabilen 2 yaşındaki Kübra Esen'e, daha önce nakil için başvurduğu özel bir hastaneye, kadavradan uygun karaciğer gelmesi üzerine önceki gece karaciğer nakli yapıldı.
TEDAVİSİNİ Florence Nightingale Hastanesinin üstlendiği ve karaciğer nakli için anne ve babanın tetkiklerinin devam ettiği sırada telefonu çalan baba Hakan Esen'e başka bir hastane yöneticisi, "Kübra için uygun karaciğer bulundu. Hemen gelin ameliyata alacağız" dedi.


Telefon sonrası zor bir karar vermek durumunda kaldığını belirten Hakan Esen, "Kızıma karaciğerimi vermek için tetkikler yaptırıyordum, ama yağlanma olduğu için belli bir süre tedavi görmem gerektiği bana söylendi. Tüm tetkikler sonunda annesinin ve benim karaciğerimin uygun olmama riski de vardı" dedi. Kadavradan uygun karaciğerin bulunmasının çok uzun süre alabildiğini belirten Hakan Esen, hastanenin karaciğer naklini ücreti karşılığında yapmayı kabul etmesi üzerine ameliyata olur dediğini söyledi.


Bağ-Kur'lu olduğu halde bu güne kadar devletten pek fazla istifade edemediğini söyleyen Hakan Esen, "Hürriyet gibi bir gazetede bir kere manşet bir kere de sürmanşet olan haberlerden sonra binlerce insan telefonla bana ulaştı. Ama devletin bir yetkilisi de arayıp, senin bir şeye ihtiyacın var mı diye sormadı. İşte benim en çok zoruma giden bu" diye konuştu. 15.06.2007

BUGÜN GAZETESİ - 21 Mayıs 2007

Amerika'nın Pennsylvania eyaletinin East Earl kentiinde yaşayan 12 yaşındaki Dawn Martin, 8 yaşındaki kardeşi Joyce, 9 yaşındaki Eric ve 15 aylık Bryan Martin çocuklar üzerinde ölümcül etkisi olan ve nadir olaral görülen Crigler- Najjar Sendromu enzim hastalığıyla karşı karşıya.

Çocuklarının yaşamaları için günde 10 ie 12 saat elbisesiz bir şekilde mavi ışık altında uyumak zoruda olduklarını belirten anne Doroty Martin, doktorların ellerinden geleni yapıklarını ifade ediyor. Uzmanlar genetik bozuklukların sebep olduğu bu hastalıkla toksinlerin vücuda yayılması halinde beyinde kalıcı hasarlarla beraber ölüme sebep olduğunu söylüyor.

Hürriyet Gazetesi 10 Haziran 2007

Battaniyesiz Mavi Hayat

Mustafa KÜÇÜK / İSTANBUL

İstanbul Bağcılarda, Demirkapı Mahallesi Gelincik Sokaktaki daireden her gece mavi bir ışık sızıyor karanlığa. Çocuk karyolasının içindeki paslanmaz çelik tenteden sızan yüksek yoğunluklu mavi elektrik ışınları, 2 yaşına girmeye hazırlanan Kübra'nın çıplak bedenine düşüyor. Mavi ışık, çocuklarda çok nadir görülen "Crigler-Najjar Sendromu"nun işareti.

Bilirubin adlı toksini, karaciğerde parçalayan enzimin eksikliği, bu maddenin vücutta birikmesine ve çocuklarda ağır bir sarılığa neden oluyor. Kübra'nın hastalığı Yenidoğan Sarılığının ileri aşaması. Bazı bebeklerde hastalık kısa süreli ışık tedavisiyle iyileştirilebiliyor. Bazı vakaların ise tedavisi uzun sürüyor. Hastalık tedavi edilmezse beyin hasarı ve ölümle sonuçlanıyor. Bilirubin sadece mavi ışınların dalga boyuyla kontrol edilebiliyor, seviyesi sürekli kontrol ediliyor, değişiklikler takip ediliyor. Bu nedenle Kübra'nın hayatı kan testleri, gözlem ve ışıklarla geçiyor. Kübra, İSTOÇ'taki dükkanında, toptan ve perakende koli satan Hakan Esen (31) ile ev kadını Nurgül Esen'in dördüncü çocuğu. Dünyada sadece 110 bebekte görülen hastalık, Kübra'da henüz 32 günlükken teşhis edilmiş. Hastalığa uzun vadede tek çare ise karaciğer nakli. Bağ-Kur'lu olmasına rağmen bugüne kadar kızı için 100 bin YTL harcayan ve devletten tek kuruş alamadığını söyleyen Hakan Esen, yaklaşık 200 bin YTL'yi bulan nakil için devletin yardımını bekliyor.

İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde yatan Kübra için her gün yüklü bir para ödemek zorunda kalan, Elazığ Endüstri Meslek Lisesi elektronik bölümü mezunu baba Hakan Esen, kızını eve götürebilmek için gereken, mavi ışığın kaynağı fototerapi cihazını da, fiyatı 10 bin YTL olduğu için kendisi yapmış. Baba Esen'in, tanıtım broşürüne bakarak, yaklaşık 500 YTL'ye imal ettiği cihaz, şimdi minik Kübra'nın bedenine günde 12 saat mavi ışık yayıyor.